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El protocolo utilizado de la PDH se describe en la tabla revista médica diabetes insípida. Para realizar la PDH, los pacientes debieron estar sin enfermedades inter-currentes y realizarse a primera hora del día, con registro de los medicamentos, peso y talla, frecuencia cardíaca y presión arterial.

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En lactantes y prescolares no hubo restricción hídrica nocturna; en escolares y adoles centes se solicitó ayuno entre cuatro a seis horas antes del examen.

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La ecotomografía renal y vesical, se solicitó para evaluar la presencia de dilatación de la vía urinaria, independiente del tipo de DI. Hormona antidiurética y estudio molecular.

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Se evaluaron ocho pacientes tabla 25 de sexo masculino. Al momento del diagnóstico la mediana de edad fue 2 años 9 meses, con un rango entre 9 días y 12 años.

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Correspondencia a :. Introduction: Diabetes insipidus DI is a syndrome characterized by polyuria and polydipsia secondary to a decreased secretion or action of the antidiuretic hormone ADH.

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Conclusion: Polydipsia, polyuria, hyperthermia with hypernatremia are suggestive of DI in the first year of life. Water deprivation test is diagnostic in differentiating Central and Nephrogenic DI.

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Introducción: La diabetes insípida DI se caracteriza por poliuria y polidipsia, secundario a una disminución de la secreción o acción de la hormona antidiurética.

Su diagnóstico precoz es fundamental.

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Objetivo: Describir las características clínicas, radiológicas y tratamiento inicial de una serie de ocho pacientes con DI. Diseño: Estudio descriptivo-restrospectivo.

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Conclusión: Polidipsia, poliuria, hipertermia con hipernatremia y falla de medro en lactantes son sugerentes de DI. El tratamiento de estos revista médica diabetes insípida debe ser multidiciplinario interactuando pediatra, nefrólogo, endocrinólogo y nutricionista.

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Al momento del diagnóstico la mediana de edad fue 2 años 9 meses, con revista médica diabetes insípida rango entre 9 días y 12 años.

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La principal manifestación de ambos revista médica diabetes insípida de DI, en nuestra serie, es la polidipsia-poliuria, sin embargo, la hipertermia asociado a revista médica diabetes insípida debe ser considerado en el diagnóstico diferencial, especialmente en el recién nacido y lactante menor. Sin embargo, pueden pasar inadvertidos inicialmente, en especial en aquellos niños alimentados con lactancia materna pues ésta entrega una baja carga de solutos y los signos de deshidratación no se aprecian inmediatamente cuando los lactantes se alimentan con libre demanda.

Para comprender las manifestaciones clínicas de la DI debemos comprender la fisiología. Dentro de estas alteraciones se encuentran: tumores primarios del sistema nervioso central SNC germinoma, craneofaringiomahistiocitosis de células de Langerhans, sarcoi-dosis, enfermedades autoinmunes o vasculares, trauma, entre otrascomo se demuestra en los estudios radiológicos realizados en los pacientes reportados.

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Se han descrito formas familiares de DIC, de herencia autosómica dominante revista médica diabetes insípida recesiva; la primera, tipo neurohipofisiaria, se caracteriza por una deficiencia progresiva de ADH que se expresa con poliuria y polidipsia article source debuta entre los 12 meses y los 6 años de edad, pero también puede presentarse hasta los 10 años de edad, su expresión fenotípica es variable e incluso puede mejorar parcialmente en la edad media de la vida 13 OMIM También existe herencia autosómica recesiva, que se manifiesta precozmente en la vida, en general antes de los tres meses de vida, por esta razón un debut a esa edad no descarta una DIC.

Dentro revista médica diabetes insípida este grupo se distinguen dos sub-grupos, las formas congénitas que suelen ser de mayor gravedad y se producen por falla a nivel del receptor V2 de herencia recesiva ligada al X Diabetes Insipidus, Nephrogenic, Type I, NDI; OMIM o a nivel del gen de acuapo-rinas 2 que pueden ser de herencia autosómico recesivo o dominante Diabetes Insipidus.

Los lactantes y niños pequeños tienen mayor riesgo de deshidratación dada su imposibilidad de acceder libremente a la ingesta de líquidos. En el examen físico pueden existir manifestaciones de distintos grados de deshidratación, incluso hipotensión o pulso débil.

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La edad de inicio de los síntomas, antecedentes familiares y el patrón de ingesta de líquidos nos pueden ayudar a dirigir mejor el estudio. El diagnóstico no siempre es evidente revista médica diabetes insípida debe realizarse la PDH en los casos de duda.

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Una de nuestras pacientes, presentaba DIC y deficiencia ruin zamku chocimino hormona de crecimiento, su motivo de consulta fue talla baja, pero en la anamnesis dirigida relataba polidipsia poliuria; la RNM mostró aracnoidocele selar, lo que se ha descrito con asociación a DIC, sin que sea evidente la lesión del revista médica diabetes insípida hipofisario o de la neurohipófisis Cuando se encuentran hallazgos como los antes descritos, es importante realizar evaluación renal completa, que pudiese complementarse con estudios contrastados para evaluar si la hidroureteronefrosis se acompaña de reflujo vesicoureteral.

Si bien es poco frecuente, también se ha descrito falla renal secundaria a hidronefrosis en pacientes con DIN 26, Los pilares fundamentales del tratamiento son: mantener una hidratación adecuada para lograr equilibrio revista médica diabetes insípida, disminuir la poliuria y asegurar un aporte calórico suficiente para un óptimo crecimiento y desarrollo La DDAVP es la droga de elección en la DIC, dado su potencia antidiurética, duración de su acción y escasos efectos colaterales 28siendo la hiponatremia dilucional un efecto adverso potencial 1.

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Sin embargo, diversos estudios muestran que la vía oral es igual de efectiva, cómoda de usar y sin mayores efectos adversos 29, Se han descrito variaciones individuales en la dosis necesaria para controlar la diuresis y por este motivo se debe evaluar en forma individual 1.

En la DIN primero hay que descartar causas secundarias como drogas, enfermedades revista médica diabetes insípida que requieran de alguna terapia especial. No existe un tratamiento específico, siendo la DIN congénita muy difícil de tratar 2.

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Existe un sitio web revista médica diabetes insípida entrega pautas de alimentación para los padres 34 ; las recomendaciones nutricionales son importantes de discutir paciente a paciente con especialistas en nutrición. En los pacientes con DIC una reducción progresiva del tamaño de la adenohipófisis sería un factor de riesgo para desarrollar otro déficit hormonal, especialmente déficit de hormona de crecimiento; así también, un aumento progresivo del tamaño de la hipófisis anterior estaría fuertemente relacionado con la revista médica diabetes insípida de un germinoma 1.

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En la revista médica diabetes insípida existe información que asocia DIN con retraso del desarrollo psicomotor, probablemente asociado a los episodios de des-hidratación hipernatrémica; con el diagnóstico y tratamiento oportuno ha disminuido su incidencia; sin embargo, la hiperactividad y disminución de la atención revista médica diabetes insípida siendo problemas a largo plazo.

La hidroureteronefrosis debe ser evaluada radiológicamente y por especialistas en nefrología, pues en casos de DIN puede derivar en insuficiencia renal crónica en la segunda década de vida, a causa de enfermedad tromboembólica por deshidratación o insuficiencia post-renal secundaria a hidroureteronefrosis no obstructiva.

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En conclusión, síntomas como polidipsia, poliuria, hipertermia con hipernatremia y falla de medro en lactantes, deben hacer sospechar la posibilidad de DI, ya sea central o nefrogénica, cuya clasificación se logra por medio de la PDH. El seguimiento con ecografía renal y revista médica diabetes insípida es necesario para determinar oportunamente cambios anatómicos que puedan desencadenar falla renal.

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El tratamiento de estos pacientes es multidiciplinario y deben interactuar, entre otros, pediatras, nefrólogos, endocrinólogos y nutricio-nista. Estamos en deuda con nuestros pacientes y sus familiares, quienes colaboraron revista médica diabetes insípida para que este manuscrito pudiera ser escrito. Horm Res ; 59 Suppl 1 : Pediatr Rev ; 21 4 : Paediatr Drugs ; 4 12 : Am J Med Genet ; 61 1 : J Am Soc Nephrol ; 16 10 : Rev Chil Pediatr ; 75 3 : Investigation of polyuria and polydipsia.

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Current Paediatrics ; 11 5 : Water in health and disease: new aspects of disturbances in water metabolism. Neth J Med ; 65 9 : N Engl J Med ; 14 : Back to basics: congenital nephrogenic diabetes insipidus.

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